Les schizophrénies à début précoce (chez l’enfant)
Olivier Bonnot & David Cohen & Claudine Laurent

Pour le traitement voir cette page

Les schizophrénies sont des pathologies psychiatriques sévères et invalidantes. Les formes adolescentes et infantiles, que nous appellerons précoces (avant 18 ans), sont encore mal connues, et trop souvent considérées comme des formes adultes débutant plus tôt. Cela n’est que partiellement exact; Il existe en effet des formes cliniques différentes à l’adolescence qu’il faut connaître en raison de spécificités influençant le bilan et la prise en charge.
Traiter la question des schizophrénies précoces implique de revenir sur l’historique de ces pathologies avant d’en aborder l’épidémiologie, la clinique et les principes de prise en charge.

Rappel historique
Les premières descriptions des schizophrénies ne datent que du début du XIXème siècle. En effet, il n’existe aucune description scientifique, ou dans la littérature générale, évoquant un cas de schizophrénie avant cette période. En 1806, John Haslam, pharmacien à Bedlam en Grande Bretagne décrit dans son livre « Illustrations of Madness » toute la vie de James Tilly Matthews. Ce marchand de thé présentait une symptomatologie délirante autour d’un complot de prise de contrôle des esprits par un gang utilisant un métier à tisser pulsant de l’air (air loom). Ce cas est considéré comme la première description de schizophrénie. Un an avant en 1809, Philippe Pinel dans son Traité médico-philosophique sur l'aliénation mentale ou la manie va décrire des cas d’hallucinations et de délires, dont un chez un enfant de 13 ans. Bien plus tard, en 1857, Morel décrit des sujets jeunes, intelligents et évoluant brutalement vers la stupidité, puis la démence. En 1863, Kahlbaum va décrire une affection que son élève Hecker nommera, en 1871, l'hébéphrénie. Il s’agit alors d’un processus morbide qui survient à la puberté et qui aboutit assez rapidement à la démence. Kahlbaum, pour sa part, introduira en 1890 le terme d’héboïdophrénie pour désigner une forme mineure et de meilleur pronostic, séparé de la catatonie, décrite en 1874. Enfin, entre 1887 et 1898, Eugène Kraepelin va distinguer la folie maniaco-dépressive, connue depuis l’antiquité, et la dementia praecox. Dès son 7ème traité de psychiatrie (1904), il regroupait sous le terme de dementia praecox, l’ancienne Catatonie de Kahlbaum, l’hébéphrénie de Hecker et la démence paranoïde. Fortement influencé par les travaux de Morel autour de la théorie de la dégénérescence, il percevait la dementia praecox comme une maladie dégénérative. Cette vision a persisté à l’adoption dans son 8ème traité (1913) du terme schizophrénie apporté par Bleuler (1911).
Pour Bleuler, la schizophrénie est une maladie marquée en premier lieu (symptômes primaires) par la dissociation, traduite par les 4 A : Ambivalence, relâchement des Associations, discordance Affective et Autisme. Délires et hallucinations, de même que catatonie, étant perçus comme une symptomatologie secondaire, psychogène, une « réaction de l’âme malade au processus psychogène de base ». L’autisme, remarquons le, était défini comme une tendance à préférer le fantasme à la réalité. Son caractère primaire dans la symptomatologie sera repris par Minkowski (1923) pour qui l’autisme est le « noyau phénoménal subtil » de la schizophrénie. Bleuler envisageait l’évolution d’un sujet vers la schizophrénie comme non obligatoire, il pensait que l’on n’était pas nécessairement schizophrène depuis la naissance. Tant sur l’évolution (obligatoire) que sur la sémiologie, Kraepelin était en divergence profonde avec Bleuler.
Le concept de psychose unifié va durablement lier les délires, les hallucinations (la psychose) et les schizophrénies. On le retrouve dans les critères de 1er rang de Kurt Schneider (1957), où la perception délirante joue un rôle central1, et plus encore dans le DSM et la CIM issue (à partir de 1980) des mouvements néo-kraepelinien et de l’avènement de la psychométrie associé à l’athéorisme comme modèle épistémologique. Bien entendu, l’incorporation prédominante de la psychose dans les critères de schizophrénie se retrouve dans la schizophrénie à début précoce comme nous allons le voir. Les liens historiques et cliniques avec les Troubles Envahissants du Développement (TED) seront abordés dans le chapitre sur les antécédents développementaux.

Epidémiologie

La prévalence des schizophrénies, toutes formes confondues, est légèrement inférieure à 1% mais leur incidence est plus importante car se sont des pathologies chroniques. Si elles touchent majoritairement les adultes, on estime que 20 % des patients présentant une schizophrénie décompensent avant l’âge de 19 ans (1). Il apparaît que cette pathologie est d’autant plus rare qu’elle est précoce. En effet, sur le total des schizophrénies, 1% décompense avant l’âge de 10 ans, 4% avant 15 ans et 43% de garçons et 28% de filles avant 19 ans (2-4). Aujourd’hui on parle de schizophrénie à début précoce (SDP) lorsque la pathologie débute avant l’âge de 18 ans et de schizophrénie à début très précoce (SDTP) lorsqu’elle débute avant l’âge de 13 ans (4-7). Les travaux épidémiologiques sont nettement moins nombreux pour les schizophrénies à l’adolescence, et moins encore dans l’enfance. La définition de sous-groupes diagnostics plus homogènes a permis d'obtenir des données plus fiables, mais peu nombreuses, sur la prévalence de la schizophrénie précoce par rapport aux autres troubles du développement (8),  et s’accorder sur une prévalence de 0.03% dans la population générale, dont seulement un cinquième correspondrait à « une schizophrénie à début très précoce », c’est-à-dire avant l'âge de 13 ans. Des travaux dans ce domaine sont, cependant, hautement nécessaires.

Présentation clinique

On peut distinguer plusieurs formes de schizophrénies à l’adolescence. Schématiquement nous décrirons trois formes:

  • 1.Les formes apparaissant chez un sujet au fonctionnement prémorbide allant de peu à pas altéré.

  • 2.Les formes évolutives d’un trouble du spectre de l’autisme

  • 3.Les formes organiques ou à forte suspiscion d’organicité


1- Forme apparaissant chez un sujet au fonctionnement prémorbide allant de peu à pas altéré.
C’est la forme qui peut être la plus adultomorphe. Ses caractéristiques cliniques générales ne diffèrent pas fondamentalement de la description syndromique de la pathologie adulte pour les classifications CIM 10 et DSM IV (figure 1).
Les différences vont être plus quantitatives que qualitatives. En effet, si la symptomatologie peut être considérée comme identique, de nombreuses études font état de différence dans la part des symptômes négatifs, plus importants, que les symptômes positifs ; et cela d’autant plus que la symptomatologie est précoce (9-20). D’autres différences peuvent être retrouvées, en particulier pour les patients les plus jeunes. Les troubles sont souvent plus anciens que l’appréciation initiale qu’on peut en avoir. En effet, leur début est en général insidieux ,et il existe souvent une certaine égodystonie. En conséquence, le patient peut être enclin à parler de ses symptômes à des pairs, ou des adultes, mais ceux-ci sont souvent déstabilisés, ou inquiets, face à des propos anxieux, incohérents, subdélirants et très imaginatifs. Ces échanges peuvent amener une certaine méfiance chez le patient et donc une réticence à évoquer la symptomatologie avec le médecin alors même qu’il peut avoir une conscience assez nette de leur caractère pathologique (contrairement à l’adulte). Le déni plus classique des troubles se retrouve plus volontiers dans les formes les plus tardives.
La dimension, quasi pathognomonique chez l’adulte, de trouble du contact et d’étrangeté, est peu présente dans les formes précoces. Cela est en partie en lien avec l’égodystonie et peut conduire à des difficultés ou erreurs diagnostiques en particulier avec la dépression. L’état dépressif constitue d’ailleurs un diagnostic différentiel qui est évoqué devant l’aboulie, le retrait, l’amimie ou l’absence de trouble du contact ; cependant, la tristesse est rarement présente.
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Par ailleurs, au-delà des symptômes présents chez le sujet, il semble que plus le début des troubles est, précoce, plus on va retrouver d’antécédents développementaux, et l’installation insidieuse est plus fréquente que les début brutaux. En effet, on sait déjà qu’une forte proportion de schizophrènes adultes présentent des antécédents prémorbides psychopathologiques pendant l'enfance (21). De nombreux travaux récents ont également mis en évidence dans la schizophrénie à début précoce un développement cognitif, linguistique et social altéré, bien avant l'apparition des symptômes franchement psychotiques. On retrouve souvent en effet, chez les patients présentant des SDP, des antécédents prémorbides tels que des anomalies neurodéveloppementales minimes, des déficits attentionnels ou émotionnels, des troubles du langage ou des déficits cognitifs discrets, mais également des troubles envahissant du développement (voir plus loin) (21, 22).
Le développement psychomoteur des patients présentant des SDP semble marqué par des troubles de la latéralisation et de la coordination motrice (23, 24). On note souvent des troubles psychomoteurs (25, 26), des résultats inférieurs à la normale pour les tests d’efficience (12, 27, 28), des troubles du langage (29) ainsi que dans les troubles des interactions sociales (30, 31). Les données concernant le niveau scolaire sont contradictoires (31).
Enfin, les SDP sont associées à une sévérité de la maladie plus importante (32), ainsi qu'à une plus forte dimension héréditaire et une atteinte préférentielle des garçons (33), comme cela a été observé dans d'autres troubles à début précoce.
Au total, cette forme « classique » et consensuelle de schizophrénie chez le sujet de moins de 18 ans est marquée par une symptomatologie négative plus marquée, et la présence de symptômes prémorbides plus fréquents et plus variés que dans les formes adultes. Cela est d’autant plus vrai que le début des troubles est précoce.

2- Forme évolutive d’un trouble du spectre autistique.
Cette forme n’est pas consensuelle dans la littérature même si, paradoxalement, cliniquement elle est bien connue des cliniciens. La question de l’évolution d’un trouble autistique vers une schizophrénie occupe une place importante dans la littérature.
Elle est importante à connaître, car en raison des troubles de la communication et de l’association fréquente avec un retard mental dans l’autisme, le diagnostic d’hallucinations, de délire ou de repli schizophrénique est assez difficile à faire.
Là encore, un rappel historique et quelques données d’épidémiologie sont nécessaires. La définition principale de l’autisme est due à Leo Kanner qui publia un article en 1943 décrivant 11 enfants qu’il appela « autisme infantile » (34). Ces enfants présentaient de graves troubles de la communication, un repli et une intolérance au changement. L’utilisation du terme autisme, qui se réfère directement à celui utilisé par Bleuler en 1911 pour la schizophrénie, est pour le moins « confusionnante » et a laissé penser qu’il s’agissait d’une forme précoce du même trouble. De fait, jusqu’au début des années 70, les psychoses précoces et les autismes étaient, particulièrement en Amérique du Nord, appelés schizophrénie infantile. Les travaux de Rutter et de Kovlin (35-37), ont cependant montré que les enfants dont la symptomatologie psychotique était précoce étaient différents de ceux pour lesquels elle était tardive dans les domaines : (i) des antécédents neurologiques, (ii) des symptômes eux-mêmes (38), des antécédents familiaux et (iv) de l’évolution à long terme. Le concept de Trouble Envahissant du Développement (TED) qui apparaît dans le DSM III (1980) sous la forme de troubles de la communication, du langage et de stéréotypie qui va former le cœur du diagnostic d’autisme. Dès 1987, dans la version révisée du DSM, le DSM III-R, apparaît la catégorie des TED Non Spécifié (TED-NS) pour rendre compte de difficultés diagnostiques importantes. Ces difficultés persistent encore de nos jours où le diagnostic de TED-NS est largement utilisé.
Récemment, des travaux et des observations concordantes ont permis de réinterroger l’absence de liens affichés entre autisme et schizophrénie.

Présentation des études de l’histoire développementale des patients schizophrènes :
Quelques études de cas ont décrit des situations où des patients présentant clairement une schizophrénie pouvaient également répondre, ou avoir répondu dans le passé, aux critères de TED (39-47). Si la moitié des articles sont à propos d’une seule observation (41, 46, 47) ou de quelques cas (3 (44) et 5 (40)), d’autres portent sur des séries de patients. Krasil'nikov et coll., étudient 48 sujets schizophrènes chez qui ils retrouvent des signes pouvant permettre de répondre partiellement aux critères de TED (43) ; Konstantareas et coll. étudient 28 sujets (42), 14 autistes et 14 schizophrènes pour lesquels les auteurs trouvent des recouvrements diagnostiques. Citons également le travail de Cantor qui, sur 30 sujets schizophrènes, a pu montrer que 7 présentaient un diagnostic d’autisme avant 30 mois (39). L’étude de Sheitman porte sur 21 schizophrènes adultes de 18 à 60 ans résistant aux traitements pour lesquels l’évaluation autistique (réalisée avec le Autism Behavior Checklist) est positive pour 15 d’entre eux (45). Les deux autres études portent sur des patients présentant des schizophrénies précoces ayant toutes débuté avant l’âge de 12 ans. Watkins et coll trouvent 10 sujets sur 18 présentant des antécédents de TED (3 répondant aux critères d’autisme infantile et 7 ayant les éléments d’un TED-NS) (48). Alaghband-Rad et coll. trouvent quant à eux 8 sujets sur 23 ayant des antécédents de TED (3 autistes, 5 TED-NS) (49). La cohorte de 71 patients schizophrènes précoce du NIMH retrouve quand à elle 6 sujets ayant des antécédents de TED (8%) auxquels s’ajoutent 21 sujets (30%) répondant aux critères de MDI2. Le total approche donc les 40 % de sujets (50).
Au total, il semble qu’une petite moitié des sujets présentant une schizophrénie précoce ont des antécédents de TED donc certains répondent même aux critères stricts d’autisme infantile. Sur cette population particulière, plus sévère sur le plan symptomatique, il apparaît que la question du lien entre schizophrénie et TED au sens large peut se poser avec pertinence.

Les études de devenir des patients autistes ou TED :
Etudiée avec une méthodologie différente, cette question reste très discutée. En effet, deux études longitudinales d’enfants autistes (et non plus de population de patients schizophrènes) font référence sur ce sujet et ont donné l’impression de clore le débat. D’une part, le travail de Volkmar et Cohen (51) qui en 1991 ont étudié une cohorte de 163 enfants autistes dont un seul a développé une schizophrénie et, d’autre part l’étude sur 22 ans de suivi de Mouridsen et coll. (52) en 1999 qui sur 38 autistes n’en a trouvé aucun. Pour être complet, il faut citer le travail de Sporn de l’équipe de Rapoport (53), qui dispose au NIMH de la plus grande cohorte mondiale de SDP qui n’a pu montrer aucune différence clinique entre 55 patients présentant une schizophrénie précoce sans antécédent de TED et 19 patients présentant des antécédents de ce type. Finalement, la littérature la plus documentée concerne spécifiquement les TED-NS (pour une revue détaillée de la littérature voir le travail très complet de Jeffrey Sverd (54)).
Le syndrome d’Asperger, en raison probablement de son individualisation discutable, a été étudié de façon précise. L’étude de Tantam (citée par (54)) porte sur 85 sujets dont 18 présentent des troubles psychotiques (3 uniquement sont cependant clairement diagnostiqués schizophrènes). L’étude de Wing et coll. (55) montre que sur 18 patients de 16 ans et plus, diagnostiqués comme présentant un syndrome d’Asperger, 1 présente des hallucination et un délire, 1 présente une catatonie stuporeuse et le dernier présente une pathologie schizophréniforme. On peut rapprocher de ces travaux sur l’Asperger des études concernant la schizoïdie et la personnalité schizotypique. En effet, certains auteurs considèrent que ces troubles sont très proches du syndrome d’Asperger et que, chez l’enfant, ils représentent une forme d’autisme de haut niveau (56, 57). Sur une population de 22 enfants de moins de 10 ans, suivis durant au moins dix ans, présentant un trouble schizoïde, 8 ont rapporté des expériences psychotiques ou mystiques, deux recevant finalement le diagnostic de schizophrénie (57). Au total, la littérature de suivi d’enfants autistes ou autres TED est moins favorable à l’hypothèse d’un continuum entre TED et schizophrénie, même si les chiffres faibles pour les TED dans leur ensemble et très faibles voire zéro pour les autistes, ne peuvent l’exclure.

Pour conclure, il est raisonnable de penser que l’autisme, en soi, puisse éventuellement être un facteur de risque de schizophrénie. Quelques auteurs déjà cités soutiennent clairement cette position (39, 40, 44, 58).

Au plan clinique, cette forme d’évolution schizophrénique de TED garde les caractéristiques des schizophrénies même si elle est marquée par la symptomatologie négative et de replis et que les hallucinations et le délire, souvent présents, sont parfois difficiles à mettre en évidence.

3- Forme organique ou à forte suspicion d’organicité.
Compte tenu de l’incidence des schizophrénies, il n’est pas inhabituel que des patients présentant une pathologie du spectre de la schizophrénie présentent également une pathologie organique, même rare. Certaines associations sont cependant plus fréquentes qu’attendues, et peuvent donc être considérées comme des formes associées ou des formes à étiopathogénie organique.
Un exemple illustratif peut être donné par le syndrome vélocardiofacial dû à la microdélétion 22q11. C’est l’une des causes génétiques la plus fréquente de retard de développement psychomoteur et de troubles psychiatriques, touchant 1 nouveau né sur 5 000 (59). Au plan phénotypique, ce syndrome est parfois présenté par l’acronime CATCH-22 (C = trouble Cardiaque, A = facies Anormal, T = hypoplasie Thymique, C = fente palatine (Cleft palate en anglais), H = hypocalcémie ) (60). Les troubles psychiatriques sont également variés: schizophrenie, autisme (61), THADA (62) ou troubles bipolaires (63) sont présents chez 30 % à 56 % des sujets (64). En ce qui concerne les schizophrénies, on estime que 20 à 35 % des patients présentant une microdélétion 22q11 (Del 22) répondent aux critères de schizophrénie du DSM IV (65, 66). D’un autre coté, dans de larges populations de schizophrènes, la prévalence de cette anomalie génétique est trouvée dans une fréquence variable de 5 % (67) à moins de 1% (68-70) selon les études. Au delà de la microdélétion 22q11, on retrouve des troubles schizophrnéniques dans une large variété de troubles organiques : Sclérose Tubéreuse de Bourneville, Syndrome de Prader Willi, Maladies Neurométaboliques… (tableau 2). Pour mémoire rappelons que l’on retrouve également des troubles schizophréniques, aigus le plus souvent, associés à des situations inféctieuses, comme certaines encéphalites, la maladie de Lyme, des troubles endocriniens, comme la maladie d’addison, de Cushing ou certaine hyperparthyroidie ou encore la consommation de certains toxiques ou de médicaments. Le tableau 2 reprend les associations les plus documentées.
Le point essentiel est clinique. Ces schizophrénies, qui peuvent être considérées comme des schizophrénies like, présentent un certain nombre d’atypicités qu’il peut être intéressant de connaître. Cele peut permettre d’évoquer une pathologie organique devant un tableau schizophrénique.
Nous avons proposé, une attitude raisonnable basée sur notre expérience (71, 72). Il est nécessaire d'évaluer quel type d'atypicité de la symptomatologie psychiatrique est à même d'attirer l'attention du psychiatre et d'amener à des explorations complémentaires.
Deux cas de figures peuvent schématiquement se présenter, les situations aiguës et les situations chroniques. Il est important de distinguer également les causes qui peuvent amener un traitement (traitement médicamenteux, abus de substances, pathologie endocrinienne ou infectieuse ou encore maladie neurométabolique). L'atypicité des signes psychiatriques doit être évoquée devant l'existence (signes de premier rang) d'hallucinations visuelles, l'existence d'une dimension confusionnelle, les épisodes catatoniques (fortement associés à des pathologies organiques, en particulier chez l'enfant et l'adolescent (73)) ou encore la fluctuation de la symptomatologie ou la réaction paradoxale à un traitement classique par antipsychotiques. Des signes de second rang (car n'étant pas directement atypiques mais évocateurs dans le contexte des signes de premier rang) doivent alors être recherchés : début aigü ou à un âge précoce, antécédents familiaux de psychoses, inefficacité d'un traitement par antipsychotique, régression cognitive et retard mental associé. La présence d'une association entre signes de premier et de deuxième rang justifie alors pour le psychiatre la recherche (toujours clinique) de signes somatiques simples : diarrhées, angiokératomes, splénomégalies, AVC/thromboses, signes neurologiques, cataracte, xanthomes, surdité, épisodes de coma/encéphalopathie, signes d’anémie, ictère actuel ou prolongé dans l’enfance… Au-delà du bilan classique recherchant une infection, une prise de toxique, un interrogatoire sur les médicaments pris et éventuellement un bilan endocrinologique minimal (thyroïde, surrénales, parathormone), un bilan d'exploration neurologique peut alors être proposé comprenant une IRM cérébrale (leucodystrophie), un examen ophtalmologique (maladie de Wilson), un électromyogramme (Xanthomatose) et une échographie abdominale (Niemann Pick). D’autres pathologies génétiques3 comme les microdélétions 22q11, le Syndrome de Prader Wili doivent être évoquées s’il y existe des symptômes spécifiques s’y rapportant ,et une consultation avec un généticien est également nécessaire avec un cariotype haute résolution, la recherche d’X fragile et d’anomalie sur les chromosomes 22 (Microdéletion) et 13 (Prader Willi et Angelman). Dans le cas ou ce bilan oriente vers une pathologie, la consultation vers un centre référent spécialisé est l'attitude la plus pertinente. Si le bilan est négatif, les choses deviennent plus complexes, et en cas de suspicion clinique , il peut être possible de proposer (pour les maladies traitables) un bilan incluant, après avis d'un neurologue spécialisé. Cette attitude est raisonnable et son objectif n’est pas d’être exhaustif, mais il est de ne pas négliger une cause traitable.

Eléments prémorbides aspécifiques potentiellement prédictifs

Compte tenu de la place des antécédents développementaux et des hypothèses dites de vulnérabilité, la question des éléments prédictifs, ou des facteurs de risques, ou facteurs de vulnérabilité aux schizophrénies, a donné lieu à une abondante littérature. Ces résultats sont issus d’études dites de sujets à (hauts) risques de schizophrénie, le plus souvent des apparentés de patients mais aussi des sujets présentant des signes « mineurs » de schizophrénie. On a retrouvé, parmi les facteurs de vulnérabilité, les dimensions aspécifiques du retrait, l’anhédonie aussi bien que l’euphorie, ou l’excitation allant jusqu’à l’instabilité psychomotrice. L’anxiété sous toutes ses formes est présente dans une immense majorité de cas, de même que toutes formes de prise en charge médicale ou rééducative dans les antécédents. On retrouve aussi des difficultés dans les interactions sociales, les investissements scolaires (difficultés scolaires) et extrascolaires (74). Aux côtés de ces signes aspécifiques, on retrouve des signes psychopathologiques en rapport direct avec la psychose, et qui sont intéressants dans leur dimension pronostique d’évolution vers la pathologie avérée. Les études australiennes de l’équipe de McGorry (75) suggèrent fortement qu’un petit nombre de signes cliniques sont très évocateurs de risques très importants de décompensation, mais sont également prédictifs d’une décompensation dans un délai très court (moins d’un an). Ces signes sont : un repli sur soi d’apparition récente, un sentiment de persécution, de référence, de singularité sans vrai délire, ou encore un émoussement affectif sans symptomatologie dépressive.

D’autres anomalies ont été retrouvées de façon inconstante, nous ne ferons ici que les citer : (i) les signes neurologiques mineurs, les « soft signs », retrouvés avec une constance importante chez les sujets, y compris avant qu’ils ne soient malades et leurs apparentés (76) ; (ii) au bilan psychologique les scores des épreuves mnésiques, d’arithmétiques, de compréhension, voire d’apprentissage et de stratégie, souvent perturbés précocement (77-81) ; (iii) les troubles attentionnels ainsi que des perturbations des fonctions exécutives, au test de Stroop ou au Wisconsin Card Sorting Test (82, 83).
Il existe également des explorations radiographiques où l’on retrouve principalement l’élargissement des ventricules cérébraux, et en particulier du troisième ventricule, des anomalies (souvent des asymétries) des structures du lobe temporal médian (amygdale, hippocampe, gyrus parahippocampal), et les structures du lobe temporal néocortical (gyrus temporal supérieur). On observe également une diminution globale de la substance grise, en particulier au niveau préfrontal, et des anomalies sub-corticales. Pour une revue exhaustive, voir Shenton et al. (84). Pour finir, on peut évoquer les mouvements de poursuite oculaire lente qui sont utilisés pour suivre des yeux une cible en mouvement lent, et sont enregistrés par oculo-électrographie ou réflectométrie infrarouge. Il semble que les sujets schizophrènes aient des difficultés à poursuivre un objet se déplaçant, cela donnant lieu à des saccades de rattrapages (Catch Up Saccades) afin de ramener la cible sur la fovéa. Ces études montrent des taux d’erreurs variables de 24 à 71 % (voire la revue de la littérature de Broerse et al., 2001) qu’il faut comparer au 2-25 % que l’on retrouve habituellement chez les sujets normaux.

Jusqu’à présent, force est de constater que les données les plus solides concernant les études de sujets à risque mettent en avant comme facteur de vulnérabilité, en plus des classiques aspects génétiques, essentiellement les troubles attentionnels sous toutes leurs formes cliniques (85). En cela on peut noter que ces résultats sont en accord avec les intuitions de E. Bleuler qui voyait , dans le déficit attentionnel , l’un des symptômes clé de la pathologie.

Au total, les travaux spécifiques sur les schizophrénies à début précoce sont rares mais indiquent qu’elles présentent des caractéristiques développementales, et peut-être cliniques, qui sont spécifiques. Les travaux chez l’adulte, bien plus nombreux, en particulier en ce qui concerne les études de sujets à risque, mettent en évidence une « constellation » de troubles associés au plan cognitif, électrophysiologique et anatomique, mais aussi développemental. Ce dernier point est un argument de poids pour l’hypothèse neurodéveloppemental des schizophrénies. L’identité des SDP vient des aspects qualitatifs cliniques et quantitatifs sévérité, intensité, fréquence) de cette constellation.


Principe de prise en charge

La prise en charge des schizophrénies chez l’enfant et l’adolescent fait appel, selon les cas, aux dispositifs institutionnels de soins, qui sont décrits par ailleurs dans ce traité, qu’ils soient dans le registre sanitaire (hospitalisation temps plein et de jour, clinique soins-études), médico-social (centre accueil de jour, structure de l’aide sociale à l’enfance) ou scolaire (Section d’Enseignement général adapté, unité pédagogique d’intégration ou institut éducatif et pédagogique). La continuité de la prise en charge, le travail de psychothérapie avec le sujet, comme avec la famille, sont essentiels et sont des facteurs pronostiques reconnus. Il s’agit d’une pathologie chronique, et tous les aspects de la prise en charge doivent en tenir compte.
Les traitements médicamenteux sont essentiellement de la famille des antipsychotiques. L’attitude actuelle est d’utiliser des antipsychotiques (AP) de 2ème génération, dits atypiques (APA) (amisulpride, aripiprazole, risperidone, olanzapine), qui sont censés être mieux tolérés, en particulier à long terme. Cependant, les données de la littérature, peu nombreuses, que l’on retrouve chez l’enfant et l’adolescent, semblent indiquer que pour cette tranche d’âge, la fréquence des effets indésirables est plus importante comparée à l’adulte (en particulier sur les prises de poids, la sédation et les dyskinésies). En conséquence, le rapport bénéfice/risque pourrait être moins nettement en faveur des APA par rapport aux AP de 1ère génération (pour une analyse de ce débat et une revue de la littérature voir (86)). Devant l’échec d’une thérapeutique à bonne dose et durant suffisamment longtemps (8-12 semaines), on considère qu’il s’agit d’une pathologie résistante , ce qui est une indication de traitement par CLOZAPINE (traitement pour lequel il faut surveiller le risque d’aganulocytose). Il est important de tenir compte de la tolérance de ces produits, en particulier en ce qui concerne le syndrome métabolique et donc les prises de poids qui peuvent être considérables (de l’ordre de 0.4 à 0.8 kg/semaine avec la RISPERIDONE et le l’OLANZAPINE respectivement (87, 88)).

Conclusion

Les schizophrénies à début précoce sont une forme spécifique de schizophrénie. Elle doivent conduire à un bilan d’évaluation complet qui a un intérêt tant pronostic que diagnostic. Il est important d’évoquer, devant la moindre atypicité, ce qui est courant, une pathologie organique et de la rechercher. De plus, l’évaluation cognitive sur le plan psychologique mais aussi des processus élémentaires (attention en particulier) et des fonctions instrumentales (lecture, langage ou calcul) est essentielle pour ces enfants d’âge scolaire qui présentent une pathologie chronique. L’évaluation et la prise en charge sur le plan scolaire est une des clés du pronostic à long terme et de l’insertion, de même que le travail psychothérapeutique avec le patient et sa famille. Une évaluation génétique et organique minimum est indispensable dans tous les cas.

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F20 (295). Schizophrénie

A. Symptômes caractéristiques: Deux (ou plus) des manifestations suivantes sont présentes, chacune pendant une partie significative du temps pendant une période d'un mois

  • 1.Idées délirantes
  • 2.Hallucinations
  • 3.Discours désorganisé (c'est-à-dire coq à l’âne fréquents ou incohérence)
  • 4.Comportement grossièrement désorganisé ou catatonique
  • 5.Symptômes négatifs, p. ex., émoussement affectif, alogie ou perte de volonté

N.B. Un seul symptôme du Critère A est requis si les idées délirantes sont bizarres ou si les hallucinations consistent en une voix commentant en permanence le comportement ou les pensées du sujet, ou si, dans les hallucinations, plusieurs voix conversent entre elles.

B. Dysfonctionnement social /des activités: Pendant une partie significative du temps depuis la survenue de la perturbation, un ou plusieurs domaines majeurs du fonctionnement tels que le travail, les relations interpersonnelles, ou les soins personnels, sont nettement inférieurs au niveau atteint avant la survenue de la perturbation.
C. Durée des signes permanents de la perturbation persistent pendant au moins 6 mois.
D. Exclusion d'un trouble schizo-affectif et d'un trouble de l'humeur.
E. Exclusion d'une affection médicale générale dûe à une substance.
F. Relation avec un trouble envahissant du développement: En cas d'antécédent de trouble autistique ou d'un autre trouble envahissant du développement, le diagnostic additionnel de schizophrénie n'est fait que si des idées délirantes ou des hallucinations prononcées sont également présentes pendant au moins un mois.


Figure 1 : Critères diagnostics du DSM IV – TR du groupes des schizophrénies.